LAM ist charakterisiert durch die Vielfältigkeit der Symptome und diese sind von Patientin zu Patientin unterschiedlich.

Die häufigsten Beschwerden sind Kurzatmigkeit, vor allem bei Belastung, weil das Lungengewebe mit Zysten durchsetzt ist.

Die Kurzatmigkeit (Dyspnoe) kommt von einer Atemwegsverengung (Obstruktion), ausgelöst durch die Vermehrung von LAM-Zellen, oder kann von einem Pleuraerguß (Flüssigkeitsansammlung zwischen Lungen-, und Rippenfell) hervorgerufen werden. Der Erguß selbst ist oft milchig (chylös) und manchmal kann man auch diese weißliche Lymphflüssigkeit heraufhusten. Blutiger Auswurf (Hämoptysen) entsteht durch einen Verschluß von Blutgefäßen.

Ein häufiges Erstsymptom kann der Pneumothorax sein. Durch das Platzen einer Zyste an der Lungenoberfläche gelangt Luft in den Brustkorb, was den Lungenfügel zusammenfallen läßt. Typische Anzeichen sind plötzliche Atemnot, Stechen bzw. Schmerzen im Brustkorb (siehe Therapie) und Reizhusten.

Ein Angiomyolipom der Nieren ist mit der Diagnose LAM vereinbar.

Diese Tumore sind nicht bösartig, können aber zu stärkeren Blutungen führen, weshalb vorbeugende Maßnahmen empfohlen werden (siehe Therapie).

In manchen Fällen treten vergrößerte Lymphknoten oder Flüssigkeitsansamlungen im Bauchraum (Ascites) auf. Große zystiche Raumforderungen (Lymphangioleiomyome) können Beschwerden wie Übelkeit, Bauchschmerzen, Völlegefühl und Beinödeme hervorrufen.  Die Größe der Lymphangioleiomyome und damit auch die Ausprägung der Symptome nehmen im Tagesverlauf zu.

Während einige Patienten  mehrere Pneumothoraxen (Lungenkollapse) und (oder) Angiomyolipomen (Nierentumore) erleiden, kommt es bei anderen zu einem Chylothorax. Dabei handelt es sich um eine Ansammlung von milchiger Flüssigkeit (griechisch chylos=Milchsaft) im Bereich der Pleurahöhle (Rippenfellraum), welcher durch Verlegung eines abführenden Brustmilchganges (Ductus thoracicus) zustande kommt. Die Verlegung des Brustmilchganges kommt wiederum durch die Vermehrung der glatten Muskelzellen in den abführenden Lymphwegen (zu denen auch der Ductus thoracicus zählt), bedingt durch die LAM, zustande. Typische Symptome sind Atemnot, Hustenreiz, Völlegefühl in der Brust, Anschwellen der Gliedmaßen und/oder des Bauchraumes, die im Laufe des Tages zunehmen.

Bei häufig auftretenden Chylothoraxen sollte man durch eine spezielle Diät kurz- und langkettige Fette in der Nahrung vermeiden. Günstig sind mittelkettige Fette (z.B. MCTplusMargarine).

Die Pleura

Der Pleuraspalt

Zwischen Rippen- und Lungenfell befindet sich ein Zwischenraum, welcher auch Pleuraspalt oder Interpleuralraum genannt wird.

Dieser feine Spalt ist mit etwas Flüssigkeit gefüllt, welche bewirkt, dass sich die beiden Pleurablätter gegeneinander verschieben können ohne aneinander zu reiben.

Dies ist vergleichbar mit der Haftung, die entsteht, wenn zwei feuchte Glasplatten aneinander gepreßt werden.

Der dadurch entstehende Unterdruck hält die Lunge an der Brustwand fest und verhindert so ihr kollabieren.

Wird der Brustkorb beim Einatmen gehoben, folgt ihm die Lunge aufgrund der Sogwirkung und dehnt sich aus.

Das Rippenfell

Mit einer Vielzahl von Nervenfasern durchzogen, ist das Rippenfell dementsprechend schmerzempfindlich.

Eine Rippenfellentzündung (Pleuritis) ist deshalb äußerst schmerzhaft.

Das Lungenfell und auch die Lunge selbst sind dagegen schmerzunempfindlich.

Pneumothorax

Gelangt Luft zwischen Rippen- und Lungenfell (z.B. durch eine Verletzung der Brustwand oder durch geplatzte Lungenbläschen) hebt dies den  Unterdruck im Pleuraspalt auf.

Die Lunge folgt der Atembewegung daher nicht mehr.

Je nach Menge der eingedrungenen Luft kann dies von einer leichten Beeinträchtigung bis zum Kollaps des Lungenflügels führen.