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Es gibt keine spezifische Therapie - LAM gilt bis dato als unheilbar.
Nach heutiger Sicht spielen weibliche Hormone (Östrogen) eine führende Rolle in der Entwicklung der Erkrankung.
Eine Therapie mit Medroxyprogesteron dürfte somit die Bevorzugteste sein, da sie als Ziel die Herabsetzung des Östrogenspiegels anstrebt.
Die Progesterontherapie hat sich als sehr wirksam erwiesen, obwohl sich in den Studien nach 2- 3 Jahren Progesterontherapie kein positiver Effekt mehr in der Lungenfunktion nachweisen ließ. Mögliche Nebenwirkungen der Progesterontherapie sind Blutungen, Gewichtszunahme, Stimmungsschwankungen, Wallungen, Müdigkeit, verminderter Sexualtrieb (Libido) und Übelkeit.
Tamoxifen ist ein Medikament, das den Östrogeneffekt blockiert und auch bei Brustkrebs erfolgreich eingesetzt wird. Die Erfahrung mit diesem „Antiöstrogen“ sind beschränkt und hat nur in Kombination mit Progesteron bei manchen Patientinnen einen Erfolg gezeigt. Eingeschränkte Erfahrung liegt auch bei sogenannten Gonadropin releasing Hormon Agonisten vor, die die Freisetzung von Östrogenen reduzieren sollen und so zum Teil eine Verbesserung der Symptome und der Lungenfunktion gebracht haben.
Die "Pille" zur Empfängnisverhütung oder Hormonersatztherapie um Wechselbeschwerden zu lindern kann Östrogene enthalten und sollte nicht genommen werden.
Das Fortschreiten der Erkrankung ist bei jeder LAM Patientin ganz verschieden. Manche Betroffene haben nach 10 Jahren nur eine mäßig eingeschränkte Lungenfunktion, bei anderen kann sich die Lungenfunktion in nur wenigen Jahren rapid verschlechtern und eine Sauerstofftherapie notwendig machen.
Behandlung eines Spontanpneumothoraxes
Sauerstoffgabe und Pleurodese
Bei einem kleinen Spontanpneumothorax resorbiert sich die Luft im Pleuraraum meistens von selbst. Hier ist meistens Bettruhe, unterstützt durch die Gabe von Sauerstoff über eine Nasensonde ausreichend. Die Veränderungen müssen dabei aber in kurzen Abständen immer wieder kontrolliert werden. Wenn es immer wieder zu Spannungspneus kommt, so können bei dem Betroffenen die beiden Pleurablätter durch Einspritzung eines Medikaments miteinander verklebt werden, so dass keine Luft mehr in den Pleuraspalt eindringen kann (Pleurodese).
Bülaudrainage
Bei einem größeren Pneumothorax mit einer Flüssigkeitsansammlung, wird die Flüssigkeit mittels Punktion entweder abgezogen, oder in örtlicher Betäubung ein Schlauch eingelegt (Bülaudrainage), wodurch die Flüssigkeit aus dem Schlauch laufen kann. Durch diese Maßnahme entsteht wieder ein Unterdruck und die Lunge kann sich wieder entfalten. Dieser Vorgang wird mit Hilfe des Ultraschalls kontrolliert. Danach wird die Drainage abgeklemmt, bleibt aber noch für mindestens 24 Stunden an Ort und Stelle. Erst, wenn es in dieser Zeit nicht wieder zu einem Rückfall kommt, wird die Drainage vollständig entfernt.
Behandlung eines Chylothorax:
Die Behandlung eines Chylothorax ist abhängig von der Menge. Bei kleinen Mengen kann man eine Diät mit mittelkettigen Fettsäuren versuchen bzw. kann in manchen Fällen auch eine Progesterontherapie versucht werden. Bei größeren Mengen müsste dieser abpunktiert werden.
Bei Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu einem verminderten Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie), was eine Sauerstofftherapie (Sauerstoffkonzentrator oder tragbarer Sauerstoffzylinder) erforderlich macht. Die Atemnot kann durch diese Sauerstofftherapie erleichtert werden.
Eine Inhalationstherapie wie sie auch Asthma Patienten verwenden, kann die Atemnot bei LAM lindern helfen.
Normalerweise machen Angiomyolipome keine Beschwerden, können aber ab einer Größe von mehr als 4cm zu Blutungen (Hämaturie =Blut im Harn) führen oder. Schmerzen im Bereich der Nieren verursachen. Es ist möglich die Tumore zu veröden, oder operativ aus der Niere zu entfernen.
Lungentransplantation
Bei schwerer Verlaufsform der Erkrankung ist bei manchen Patienten eine Lungentransplantation erforderlich. Eine Einzellungentransplantation wurde bereits bei mehr als hundert LAM-Patienten durchgeführt.
Nach einer durchgeführten Pleurodese ist eine Lungentransplantation mit einem größeren Blutungsrisiko während der Operation verbunden. Bei wiederkehrenden Pneumothoraces ist es aus heutiger Sicht besser, eine Pleuraabrasio oder Pleurektomie machen zu lassen.
Neue Perspektiven
Ein Medikament, das bereits bei Patienten mit tuberöser Sklerose ausgetestet wurde und als immunsuppressive Therapie eingesetzt wird, ist Rapamycin. Dieses soll das Wachstum der LAM-Zellen hemmen und so das Fortschreiten der Erkrankung verhindern sowie eine Größenreduktion von Angiomylipomen bewirken.
In den USA ist eine Studie („SMILES trial“) mit Rapamycin (Sirolimus) geplant, welche die Wirksamkeit und Sicherheit von Rapamycin untersuchen soll.(Nähere Informationen über die lamfoundation)
Ein weiterer Therapieansatz könnte die Behandlung mit dem gängigen Antibiotikum Doxyzyklin sein, welches den Abbau des Lungengewebes verhindern soll, aber ebenfalls erst in Studien ausgetestet wird.
Generelle Empfehlungen
Flugreisen
Das Risiko bei einem Flug einen Pneumothorax zu erleiden wird häufig überschätzt. LAM-Patientinnen wird oft von einer Flugreise abgeraten, obwohl bereits eine Pleurodese durchgeführt wurde und ein Pneumothorax somit gar nicht entstehen kann. Atemnot kann sich durch das Fliegen selbst verstärken, so daß Flugreisen von der jeweiligen Lungenfunktion abhängig gemacht werden sollten. Bei schwer eingeschränkter Lungenfunktion wird vom Fliegen abgeraten.
Schwangerschaft
Bei einigen Patientinnen kann es während der Schwangerschaft zu einem Pneumothorax oder Ergüssen kommen. Bei manchen Fällen hat sich die Erkrankung verschlechtert. Nachdem es aber auch unkomplizierte Schwangerschaften gibt, sollte jede Betroffene ausführlich über das erhöhte Komplikationsrisiko aufgeklärt werden.
Knochendichte
Östrogendefizit und Lungenerkrankungen sind mit einem erhöhten Verlust an Knochendichte verbunden. Eine verminderte Knochendichte wurde bei einem Großteil der LAM- Patientinnen gefunden, abhängig vom Schweregrad der Erkrankung und dem Alter. Daher wird zur Verhinderung der Abnahme der Knochendichte eine Therapie mit Biphosphonaten empfohlen, welche den Knochenabbau hemmen sollen.
Offensichtlich gibt es nicht viel, was wir gegen die Krankheit tun können, da nur wenig über LAM bekannt ist.
Aber wir können versuchen, so gesund wie möglich zu bleiben:
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Lassen Sie sich gegen Grippe und Pneumokokken impfen
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Bewegen Sie sich regelmäßig
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Versuchen Sie ihre Atemübungen zumachen
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Hören Sie auf zu rauchen
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Achten Sie auf gesunde Ernährung
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Vermeiden Sie Stress
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Sorgen Sie für genügend Schlaf
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Therapie
